引言：中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangio-blastoma）一般为良性肿瘤（WHOⅠ级），生长速度缓慢，血供丰富，约80%的患者为散发性，只有不到20%的可能伴有VonHippel-Lindau(VHL)病。据统计，颅内原发性血管母细胞瘤约占所有颅内肿瘤的1.5%~3.7%，其发生部位依次为小脑半球（65%）、小脑蚓部（15%）、小脑脑桥角及脑干（8%）。延髓血管母细胞瘤发病率虽然较低，但因肿瘤血供丰富，且与脑干滋养血管、呼吸中枢核团等结构关系密切，术后并发症较多，病死率较高。有研究报道，延髓实质性肿瘤手术切除后的病死率和病残率约为50%，其中术中病死率为9%。所以对显微外科手术技术的要求相对较高，对神经外科医生仍然具有极大的挑战性。医院神经外科近期收治3例延髓血管母细胞瘤患者，在科主任樊友武教授的显微手术治疗下，病变完全切除，患者均未出现明显神经功能障碍，顺利恢复出院。
病例一
许某，女，31岁，主诉“小脑占位术后11年，行走不稳半年余”。收住医院神经外科，入院诊断：延髓及左侧小脑囊实性血管母细胞瘤。
病例二
张某某，男，11岁，主诉“发作性头晕4月余，加重伴呕吐1周”。收住医院神经外科。入院诊断：延髓囊实性血管母细胞瘤；梗阻性脑积水。
病例三
张某，女，32岁，主诉“头痛3周余，加重伴恶心1周”。收住医院神经外科。入院诊断：延髓血管母细胞瘤。该患者肿瘤体积较大，磁共振增强明显，提示肿瘤血供极其丰富，科内讨论后先行脑血管造影检查，明确肿瘤血供主要来自双侧小脑后下动脉（PICA），尤其左侧PICA供血显影明显，遂栓塞左侧PICA大部分血供，然后再行显微镜下脑干病变切除术。三例延髓血管母细胞瘤的患者均较年轻，最小的11岁，最大的才32岁。面对突如其来的疾病，尤其是得知肿瘤长在脑干上，手术风险极高的情况下，他们选择了医院神经外科，选择了有着从医30年经验，擅长处理各种复杂颅底肿瘤的樊友武主任。面对家属的种种焦虑和疑惑，樊友武主任耐心解答，仔细和家属沟通，并组织科内讨论，分析患者病情，制定了详细的手术方案。医院麻醉科面对如此高风险复杂的神经外科手术，也同样严阵以待，术中患者在分离延髓闩部肿瘤时，出现了心率和血压波动，但樊友武主任凭借高超的显微手术技巧，成功将肿瘤完整从脑干上剥离，完成了手术刀在生中枢上的舞蹈，三例患者均未遗留明显的神经功能障碍，顺利恢复出院，获得了新生。
专家寄语
樊友武主任医师延髓血管母细胞瘤位于脑干，与呼吸中枢核团等结构关系密切，血供丰富，分块切除肿瘤可能导致出血量大，所以即使肿瘤体积较大也要整体切除。对于直径较大的实质性血管母细胞瘤，建议术前行DSA检查并根据情况行栓塞治疗。术前栓塞可部分阻断肿瘤供血，引起周围组织血流量的再分配，减少再灌注损伤，增加肿瘤全切的机会。专家门诊：周一上午门诊2楼南京市秦淮区长乐路68号医院
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