北京中西青春痘医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8743276.html什么是儿童颅内畸胎瘤？
儿童颅内畸胎瘤系来源于原始胚胎生殖细胞的一种罕见的先天性肿瘤，起源于内、中、外三胚层组织。肿瘤通常位于中线，最常见于松果体区，其次是鞍区和丘脑基底节区。常发生于20岁以下，男性多于女性。发生于儿童脑干的畸胎瘤罕见，近期我们收治到一个这样的病例，分析如下：
一、病例资料：
患儿女性，3岁10个月，入院前3月无明显诱因出现眼球运动障碍，右眼内斜，双眼内收外展受限。1月前出现声音嘶哑伴有左面部活动僵硬感。医院行眼部CT示右眼球向内旋转，脑干区低密度灶。随后行头颅增强MRI示脑干（桥脑）占位性病变，考虑为胶质瘤可能。
入院查体
神清，声音嘶哑，精神可，自行步入病房，理解力、记忆力、计算力、情感正常，双侧瞳孔等大等圆，直间接对光反射灵敏，双眼内收，右眼眼震，双眼外展障碍，视力减退，右耳听力减退，右侧咽反射减弱，悬雍垂偏左，左上肢肌力5-级，左下肢肌力5-级。在全麻下行枕下后正中入路脑桥占术，术中见，见脑桥膨隆，肿瘤囊壁菲薄，切开囊壁见乳白色粘性囊液流出，取部分囊液及拭子分别送检涂片及细菌培养。完全吸出囊液后，切除囊内结节性，肿瘤为囊实性病变，境界清楚，结节部分质地稍韧，边界尚清，血供欠丰富。
术后效果
手术顺利，术后带气管插管返回ICU，患儿神志清楚，吞咽及呛咳反射良好，于术后第二日拔除气管插管，术后第三日转出ICU。术后复查AFP、CEA及β-HCG结果均阴性。术后两周病理会诊结果：镜下见小块囊壁样组织，局部衬覆鳞状上皮，鳞状上皮下为分化好的脑组织，散在淋巴细胞及浆细胞浸润，小血管增生，胶质细胞增生。
可见分化好的神经元成分体
该病例组织学表现比较罕见，结合免疫组化结果，考虑为：
①表皮样囊肿？
②请结合临床除外畸胎瘤。结合术中所见，病变为囊实性，囊液为乳白色，非实性光泽珍珠状病变，临床排除表皮样囊肿，考虑可能为畸胎瘤。患儿于术后两周恢复良好出院。生命体征稳定，神志清楚，言语准确，记忆力可，双瞳等大等圆，左：右＝2.5：2.5mm，对光反射灵敏。双眼内收，右眼眼震，双眼外展障碍，视力减退同术前。双上肢活动良好，四肢肌力5级，肌张力及腱反射无亢进。
病例报告
图1.头CT示脑桥低密度占位性病变。头MR示：脑桥后部可见一类圆形长T1长T2信号影，横断面大小约2.5cm×2.3cm，上下径约2.8cm，其内信号不均匀，可见小结节状等T1稍长T2信号，弥散像病变呈高信号，边界清楚，第四脑室受压变形。
病例报告
图2.术后头MRI示后颅窝术后改变，左侧硬膜下少量出血。
病例报告
图3.术后头CT示后颅窝术后改变。术后病理示：镜下见小块囊壁样组织，局部衬覆鳞状上皮，鳞状上皮下为分化好的脑组织，散在淋巴细胞及浆细胞浸润，小血管增生，胶质细胞增生，可见分化好的神经元成分：该病例组织学表现比较罕见，结合免疫组化结果，考虑为表皮样囊肿？请结合临床除外畸胎瘤。
二、讨论：
颅内畸胎瘤的来源颅内畸胎瘤来源于胚胎残余组织，是一种罕见的先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.1-0.7%。常见于20岁以下，男性多于女性[1]。肿瘤按大体结构分囊性和实性两类；按生物学行为分良性和恶性；按组织分化程度分为成熟性，非成熟性和恶性畸胎瘤。
年WHO中枢中枢神经肿瘤分类将颅内生殖细胞肿瘤分为：生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵*囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜癌、畸胎瘤及混合生殖细胞瘤肿瘤。其中畸胎瘤又分为成熟性、非成熟性畸胎瘤以及畸胎瘤恶性转化。成熟性畸胎瘤属于预后较好的良性肿瘤，未成熟型畸胎瘤与伴有恶性转化的畸胎瘤属于恶性畸胎瘤[2]。颅内畸胎瘤的发病部位主要位于中线附近，松果体区最常见，其次为鞍区，发生在颅中线以外区域者少见[3]。
成熟畸胎瘤含有分化较好的内胚层、中胚层和外胚层成分，诊断比较容易，一半含有钙化、成熟的骨或牙齿。但是对于未成熟畸胎瘤及具有恶变倾向的畸胎瘤钙化却少见。文献报道畸胎瘤钙化具有一定特点，瘤旁钙化较瘤内钙化多见，且成熟畸胎瘤以囊性成分为主，未成熟或恶性畸胎瘤以软组织成分为主。
畸胎瘤的临床表现畸胎瘤的临床表现与肿瘤大小、生长速度、良恶性有着密切关系。本例患儿肿瘤发生于脑桥靠近背侧，文献报道较少，且术前短时间内已经发生IV、VII、VIII等颅神经核团的损伤。
典型的囊性畸胎瘤表现3/5病例报告为T1W1与T2W2,均为高信号，抑脂像为低信号，增强扫描无强化。良性囊性畸胎瘤病灶内可见较大的单一囊变区或者多个大小不等甚至蜂窝状的囊变影，CT或MRI发现脂肪组织存在是诊断的关键，良性成熟性畸胎瘤大部分可出现脂肪组织，但MRI上高信号脂肪组织需要与出血相鉴别，压脂序列可以很好低鉴别脂肪与出血。
本例患儿CT显示未见钙化，且肿瘤呈低密度灶，MRI平扫及压脂序列未见脂肪组织，肿瘤囊变，囊内有一小结节，囊壁部分强化，结节强化不明显，提示肿瘤为成熟畸胎瘤可能[4]。畸胎瘤可发生自发性破裂，包块内容物溢出，引起脑膜炎，脂肪滴进入脑室及蛛网膜下腔，表现为脑室内或蛛网膜下腔脂肪-液体平面。畸胎瘤亦可出血，抑脂序列可与脂肪相鉴别[5]。畸胎瘤需于表皮样囊肿相鉴别。文献报道[7,8]非成熟畸胎瘤及畸胎瘤恶性转化者血液及脑脊液中AFP、β-HCG有升高，本例患儿复查血清学肿瘤标志物提示阴性。
根据患者头CT及MRI结果、肿瘤标志物检查结果、结合术中所见以及患者病理检查均提示诊断为成熟畸胎瘤。手术采用枕下后正中入路，瘤壁及结节完整切除。文献报道[6,7]畸胎瘤治疗以手术切除为主，成熟畸胎瘤完整切除后应一年内密切随访，非成熟畸胎瘤及畸胎瘤恶性转化的患者存在肿瘤细胞沿脑脊液播散种植的风险，需进一步行全脑及全脊髓放疗、化疗等综合治疗并密切监测肿瘤标记物的变化以判断放化疗效果及评估预后[8,9,10]。
本例患儿术后短期入住NICU，带气管插管、脱水及全身支持治疗，因脑干及颅神经功能较术前损伤不明显，故NICU带管时间及入住时间都较短，患儿术后恢复良好，待术后远期进一步康复治疗。随着显微神经外科技术的蓬勃发展，外科医生的治疗经验不断丰富，且成熟畸胎瘤预后相对较好[11]，对于颅内畸胎瘤患儿应早期积极手术治疗以最大限度改善患儿生活质量及远期生存预后。
References:[1].Geethanath,R.M.andF.Abdel-Salam,Congenitalintracranialteratoma.BMJCaseRep,..[2].方三高等,WHO()中枢神经系统肿瘤组织学分类.诊断病理学杂志,(08):第-页.[3].谭晔等,颅内生殖细胞瘤的CT和MRI表现.中国神经免疫学和神经病学杂志,(04):第-+页.[4].Liu,Z.,etal.,Imagingcharacteristicsofprimaryintracranialteratoma.ActaRadiol,.55(7):p.-81.4/5病例报告[5].Xuzhu,C.,etal.,Spontaneousruptureofanintracranialteratoma.NeurolIndia,.58(1):p.-7.[6].陈诗赟,朴月善与卢德宏,沿脑室系统播散的颅内生殖细胞瘤.中国现代神经疾病杂志,(05):第-页.[7].*广,头颅核磁和肿瘤标志物在儿童颅内生殖细胞瘤诊治中的作用.泰山医学院学报,(06):第-页.[8].Lee,Y.H.,etal.,Treatmentandout
